Что такое атрезия трёхстворчатого клапана?
Атрезия трёхстворчатого клапана - это врождённое отсутствие трёхстворчатого клапана, который должен находиться между правым предсердием и правым желудочком сердца.
В нормальном сердце бедная кислородом кровь переходит из правого предсердия в правый желудочек и направляется в лёгкие.
При атрезии трёхстворчатого клапана этот переход невозможен. Крови приходится продолжать циркуляцию через другие отверстия в сердце.
Правый желудочек, как правило, недоразвит. Поэтому заболевание относят к врождённым порокам сердца с физиологией единственного желудочка. Что такое порок сердца с единственным желудочком? Пороки сердца с единственным желудочком - это сложные врождённые аномалии сердца, при которых лишь один из двух желудочков может эффективно поддерживать кровообращение.
В эту группу, помимо атрезии трёхстворчатого клапана, входят синдром гипоплазии левых отделов сердца, двойной вход левого желудочка и некоторые сложные аномалии сердца.
При этих заболеваниях цель состоит в том, чтобы максимально упорядочить кровообращение, уменьшить нагрузку на сердце и обеспечить поступление в организм достаточного количества кислорода. Почему возникает атрезия трёхстворчатого клапана? Атрезия трёхстворчатого клапана возникает во время развития сердца ребёнка в утробе матери.
Точная причина заболевания в большинстве случаев неизвестна. Оно может быть связано с некоторыми генетическими факторами и другими врождёнными аномалиями сердца.
Заболевание может встречаться вместе с разными отверстиями в сердце и нарушениями соединений крупных сосудов. Каковы симптомы атрезии трёхстворчатого клапана? Симптомы различаются в зависимости от количества крови, поступающей в лёгкие, и сопутствующих аномалий сердца.
Наиболее частые симптомы следующие:
| Синюшность губ и кожи. |
| Учащённое дыхание. |
| Быстрая утомляемость при кормлении. |
| Недостаточная прибавка в весе. |
| Чрезмерное потоотделение. |
| Слабость и задержка роста. |
| В тяжёлых случаях выраженная нехватка кислорода. |
Если у одних младенцев выраженная синюшность заметна сразу после рождения, то у других пациентов на первый план могут выходить признаки сердечной недостаточности.
Важно: выраженная синюшность, затруднение дыхания или тяжёлая слабость у новорождённого требуют неотложной медицинской оценки.
Как диагностируется атрезия трёхстворчатого клапана? Атрезию трёхстворчатого клапана у некоторых младенцев можно диагностировать во время беременности с помощью фетальной эхокардиографии.
После рождения подробную оценку проводит специалист по детской кардиологии.
Основные методы, используемые в диагностике:
| 1. Эхокардиография (ЭХО). |
Оцениваются строение сердца, отсутствие трёхстворчатого клапана, развитие желудочков и кровоток.
| 2. Измерение насыщения крови кислородом. |
Проверяется уровень кислорода в крови.
| 3. Электрокардиография (ЭКГ). |
Исследуются электрическая активность и ритм сердца.
| 4. МРТ или КТ сердца. |
Могут использоваться для подробной оценки сложной анатомии сердца и сосудов.
| 5. Катетеризация сердца. |
При необходимости оцениваются давление внутри сердца, сопротивление сосудов лёгких и особенности кровообращения. Необходима ли операция при атрезии трёхстворчатого клапана? Атрезия трёхстворчатого клапана - не заболевание, которое может пройти само.
У большинства пациентов необходимы хирургические или катетерные вмешательства для перестройки кровообращения.
План лечения определяется в зависимости от следующих факторов:
| Возраст и вес ребёнка. |
| Уровень кислорода в крови. |
| Количество крови, поступающей в лёгкие. |
| Анатомические особенности сердца. |
| Сопутствующие аномалии сердца. |
| Давление и сопротивление сосудов лёгких. |
Как правило, применяется поэтапное хирургическое лечение. Хирургическое лечение при атрезии трёхстворчатого клапана и заболеваниях с единственным желудочком Основная цель хирургического лечения - направить бедную кислородом кровь, возвращающуюся от тела, как можно более непосредственно в лёгкие и обеспечить, чтобы функциональный желудочек перекачивал кровь в организм.
Лечение чаще всего проводится в несколько этапов.
1-й этап: первое вмешательство в периоде новорождённости
Первая хирургическая процедура планируется в зависимости от анатомии сердца ребёнка и кровотока в лёгких.
У младенцев, у которых в лёгкие поступает недостаточно крови, может применяться операция системно-лёгочного шунтирования или подходящие катетерные вмешательства.
У некоторых младенцев, у которых в лёгкие поступает слишком много крови, может потребоваться бандинг лёгочной артерии.
У некоторых пациентов в периоде новорождённости хирургическое вмешательство может не потребоваться, и ребёнок может находиться под пристальным наблюдением до следующего этапа.
2-й этап: операция Гленна
Операцию Гленна, как правило, планируют в возрасте 3–6 месяцев. Однако сроки могут различаться в зависимости от клинического состояния пациента.
При этой операции верхняя полая вена, несущая бедную кислородом кровь от верхней части тела, соединяется непосредственно с лёгочными артериями.
Таким образом, часть крови попадает в лёгкие, не проходя через сердце.
Цель операции Гленна - уменьшить объёмную нагрузку на функциональный желудочек и подготовить кровообращение к следующему хирургическому этапу.
3-й этап: операция Фонтена
Операцию Фонтена, как правило, проводят в возрасте около 2–4 лет. Подходящие сроки определяются в зависимости от развития ребёнка и особенностей сердца и сосудов.
При этой операции венозная кровь от нижней части тела также направляется непосредственно в лёгочные артерии.
Таким образом, большая часть бедной кислородом крови попадает в лёгкие, не проходя через насосную камеру сердца.
Операция Фонтена не делает сердце анатомически нормальным; она перестраивает кровообращение с единственным желудочком. Можно ли применять операции Гленна и Фонтена у каждого ребёнка? Не каждый пациент с единственным желудочком может подходить для операции Гленна или Фонтена.
При оценке пригодности к операции учитываются давление и сопротивление сосудов лёгких, сила сокращения функционального желудочка, состояние клапанов сердца, развитие лёгочных артерий, а также ритм сердца и общие особенности кровообращения.
Чтобы кровообращение Фонтена было успешным, особенно важно, чтобы сопротивление сосудов лёгких было низким, а функция сердца достаточной. Рискованны ли операции при атрезии трёхстворчатого клапана? Операции, выполняемые при атрезии трёхстворчатого клапана и заболеваниях с единственным желудочком, относятся к сложным вмешательствам детской кардиохирургии.
Хирургические риски различаются в зависимости от анатомии пациента, общего состояния здоровья и вида выполненной операции.
К возможным осложнениям относятся:
| Кровотечение и инфекция. |
| Нарушения ритма сердца. |
| Ухудшение функции сердца. |
| Образование тромбов. |
| Скопление жидкости в лёгких или грудной полости. |
| Проблемы с кровообращением и оксигенацией. |
| Необходимость дополнительной операции или катетерного вмешательства. |
Процесс восстановления после операции После операции дети находятся под наблюдением в реанимационном отделении детской кардиохирургии.
В этот период пристально контролируются функция сердца, уровень кислорода, дыхание и кровообращение.
Кроме того:
| Оценивается питание и прибавка в весе. |
| Контролируется ритм сердца. |
| Назначается необходимое лекарственное лечение. |
| Исследуется функция сосудистых соединений. |
| Планируются следующие этапы лечения. |
Срок восстановления может различаться в зависимости от общего состояния здоровья ребёнка и объёма операции. Могут ли дети с атрезией трёхстворчатого клапана жить нормально? После успешного поэтапного хирургического лечения многие дети могут расти, продолжать учёбу и вести повседневную активность.
Однако кровообращение Фонтена отличается от нормального кровообращения сердца с двумя желудочками.
В последующие годы могут развиться такие осложнения, как нарушения ритма сердца, снижение переносимости нагрузок, проблемы с печенью, белок-теряющая энтеропатия и ухудшение функции сердца.
У некоторых пациентов в более поздние периоды может потребоваться трансплантация сердца.
Поэтому дети с пороком сердца с единственным желудочком должны находиться под пожизненным наблюдением специализированных кардиологических команд. Почему важны ранняя диагностика и правильное хирургическое планирование? Атрезия трёхстворчатого клапана - серьёзное заболевание сердца, которое может влиять на кровообращение с момента рождения.
Диагностика во время беременности или сразу после рождения позволяет наблюдать и лечить ребёнка в подходящем центре.
Совместная работа команд детской кардиологии, детской кардиохирургии и неонатальной реанимации играет важную роль в процессе лечения.
Помните: атрезия трёхстворчатого клапана и пороки сердца с единственным желудочком - серьёзные врождённые аномалии, которые чаще всего требуют поэтапного хирургического лечения. Ранняя диагностика, операции, проведённые в нужное время, и пожизненное кардиологическое наблюдение имеют большое значение для увеличения продолжительности и качества жизни детей.
